雷特氏症病友「小瑜」，
，經常掛著陽光般笑容，
，但她的發展卻如一歲嬰孩。 圖／雷特氏症病友關懷協會提供 分享 facebook twitter pinterest 雷特氏症 資料來源／李小媛、張旭鎧、李旺祚 分享 facebook twitter pinterest 罕見的複雜性神經失調症「雷特氏症」，
，患者因Ｘ染色體的ＭＥＣＰ２基因突變，
，導致發展停滯甚至退化。十四歲的「小瑜」在襁褓時期發病，
，如今仍像一歲嬰兒般，
，不會說話與走路，
，需要包尿布與餵食，
，但看見她扭著手指、瞇著眼呵呵笑，
，宛如沉默的天使。「小瑜」的父親、雷特氏症病友關懷協會副理事長張旭鎧指出，雷特氏症以萬分之一的機率好發於女嬰，推估全台約千名患者，但僅八十人確診。女嬰出生六個月到一年後，會突然發展停滯，連原本所學的詞語、手勢也漸漸遺忘，直到出現不停搓手、扭手等症狀，經過基因檢測才被發現。雷特氏症無法根治，只能針對退化症狀治療。中研院最新研究發現雷特氏症ＭＥＣＰ２基因突變機制，正常人腦內的ＭＥＣＰ２功能，但在雷特氏症患者卻明顯減少，動物實驗發現，若增強ＭＥＣＰ２功能，可挽救患者的社交、記憶等缺陷。中研院生物醫學科學研究所特聘研究員李小媛說，研究也證實，第一型類胰島素生長因子與促腎上腺素皮質素釋放因子可延緩患者退化，可體松等固醇類荷爾蒙也有助改善，是未來治療的思考方向。這項研究刊登在「自然通訊」（Nature Communications）期刊。身為職能治療師的張旭鎧說，雷特氏症患者只能透過復健與藥物改善症狀。女兒小瑜雖然生活無法自理，但稍微逗逗她就會呵呵笑，透過復健訓練，目前已能在攙扶下慢慢行走。「爸爸會好好陪妳廿五年！」張旭鎧說，過去文獻顯示，雷特氏症患者平均壽命僅廿到卅歲，但也有四、五十歲的患者仍健在。台大醫院小兒神經科主任李旺祚指出，雷特氏症須做基因檢測才能發現，台灣不少患者被誤認為智能不足或發展遲緩，呼籲家長若寶寶一歲半前後出現發展遲緩、反覆搓手等症狀，應注意雷特氏症的可能性。，
Kipling台灣30周年記者會，
，以貨櫃屋形式呈現。 Kipling／提供 分享 facebook 一場源自台灣的美麗意外，
，讓這個發源於比利時的經典抓皺尼龍包品牌Kipling，
，坐擁全球市場30年；而每個包都有一個不同名字、不同樣式的「快樂猴」吊飾，
，是不少Kipling收藏亮點之一。Kipling品牌創辦人保羅（Paul Van de Velde）。 Kipling／提供 分享 facebook 1987年Kipling創立之始，
，因緣際會與台灣廠商接觸，
，因台廠在製作尼龍面料時，
，不小心加熱過頭，
，使尼龍面料產生皺摺，反而創造出特殊質感的抓皺面料，成為Kipling最著名的包包材質。今年為該品牌30周年，不但在全球各地舉辦品牌慶祝活動，Kipling全球總監及創辦人日前更難得現身在台灣30周年記者會，暢談他們對快樂猴行銷的想法，以及台灣市場近況。Kipling品牌創辦人保羅（Paul Van de Velde）30年前就曾來台灣，對台灣並不陌生。穿著紅色褲子、西裝外套上別了象徵品牌30周年的小慶生帽，保羅全身散發出一種俏皮、活潑的氣息，這也是Kipling包包帶給消費者的鮮明印象。保羅表示，30年後的亞洲或台灣都變化很大，最初因製作Kipling包款的工廠在台灣，他記得當時只有一家SOGO百貨，如今不只實體市場蓬勃發展，網路市場也占一席之地。Kipling在亞洲每分鐘就能賣出七個包款，目前已遍布超過15個亞洲國家和城市。亞洲市場對Kipling包接受度高，保羅認為，是因為包款有鮮豔顏色、印花和可愛的猴子；此外，亞洲人有更多機會到歐洲旅行，對於國際性品牌接受度變得更高。Kipling名字靈感來自著作「叢林奇譚（The Jungle Book）」的諾貝爾文學獎得主吉卜林（Rudyard Kipling）的姓氏，象徵樂趣與冒險的精神；「猴子」則是品牌重要部分，也成為重要象徵，Kipling Logo的每隻猴子都有不同動作表情，也有專屬的名字。保羅說，一開始是作為給消費者的禮物，以類似鑰匙圈形式掛在包包上，沒想到引發消費者的興趣；猴子衍伸出來的意義，代表著享受生活，也希望消費者看到猴子就能發自內心微笑，代表著人們應抱持有趣的生活態度，猴子吊飾也代表包包無國界，反而可以打破與消費者的隔閡。目前快樂猴究竟有多少個名字？Kipling全球總裁理查梅斯（Richard Macey）笑著說「實在不可考」，因為這些名字都是取自於全球員工或是經銷商。他認為，快樂猴可運用在個人化行銷，如不同包包掛上不同猴子，也曾有消費者希望能送生病朋友一樣名字的猴子，送上早日康復的祝福。Kipling 2003年開始在台販售，台灣一直都是亞洲業績表現最好的市場，前（2015）年3月起由代理商回歸總公司VF經營，業績比回歸前多70%，持續以兩位數成長。他提到，現在台灣市場希望將既有實體銷售據點做的更深、更好，同時電商是另個趨勢，也是成長動力。對於電商市場，Macey表示，品牌必須跟隨消費者的消費趨勢，現在有許多消費者習慣在網路上買東西；但Kipling也期望能在電商與實體店取得平衡，實體店重視消費者體驗品牌以及試背，可以有更多銷售互動，以及有更多獨家商品只給實體店面，並且進行個人化銷售，讓消費者可擁有獨一無二的感覺。，
台股昨（6）日受到窗華為事件的衝擊，
，大盤再度出現震盪，
，不過，
，仍有個股呈現逆勢抗跌，
，投資人不妨可以留意一些不直接受中美貿易戰影響的產業，
，股價又能抗跌者如，
，儒鴻（1476）、美利達（9914）等操作。儒鴻今年前三季合併營收200.24億元，
，綜合損益總額歸母公司業主為32.33億元，
，每股純益（EPS）11.44元。儒鴻今年業績大幅成長主要來自上半年，
，上半年營收年增21.8%，毛利率27.9%、營益率和淨利率都優於去年同期，上半年EPS為7.66元。 法人表示，儒鴻9月遞延的客戶訂單，自10月重新出貨且來自國際品牌，包含Nike、Adidas等舊客戶，以及新增五至七家客戶的訂單，目前訂單能見度已達明（2019）年第1季。此外，越南廠房新增月產能130萬件陸續開出，整體表現維持穩健成長。美利達今年第3季合併營收年增7.3%；毛利率提升至13.63%，營業利益率提升至5.8%；稅後純益年增64.4%；EPS有2.23元。法人表示，獲利增幅遠大於營收增幅，主因匯率走勢對成本結構有利，同時電動自行車發揮產品組合優化效果。產業調研機構估計，2018~2022年歐洲電動自行車銷量終端需求年複合成長率增加18%，電動自行車馬達大廠Bosch估計，尚有許多發展空間。美利達電動登山車e160登山車，獲得評測機構DIA、專業電動登山車雜誌eMTB的肯定，顯示其競爭力強勁。法人說，在終端市場需求展望良好，美利達產品具競爭力下，可長期受惠電動自行車風行的趨勢。看好相關個股的投資人，可挑槓桿比例相對大、價外10%以內的權證，短線操作，並注意資金風險及停利、停損。 經濟日報／提供 分享 facebook，
行政院長賴清德（左）日前邀請工商協進會參訪林口火力發電廠，
，協進會理事長林伯豐（中）當面要求便宜的核電。 圖／聯合報系資料照片 分享 facebook 賴清德就任行政院長一年，
，逐漸走出自己的道路。內科醫師出身的他，
，選擇拚經濟，
，拚產業、拚招商與拚改善投資環境，
，讓人頗為驚豔。拚經濟不是新鮮的字眼，
，二千年後陳水扁前總統就常常喊；但如同賴揆一樣，
，密集與工商團體搏暖拚經濟，
，的確是民進黨領導人中，極為少見的現象，值得關注。據媒體統計，八月後至十月初，經濟部長、行政院長、環保署長與工商團體的座談就有七場，次數頗為頻繁。議題包括能源、供水、供電、產業、美中貿易戰、兩岸、人力、觀光旅遊、環評等。其中，能源、供電是行政院及工商團體主要探討的議題；整體的五缺：缺水、缺電、缺工、缺地、缺人才，則是產業界最關切的議題。 賴揆出身新潮流，選擇與工商團體搏暖，的確與過去派系形象不符合。新潮流長期主張群眾路線，與工、農、環保團體結盟；但現賴清德與工商團體卻是密集接觸，我們可以大膽預測，去年九月後，新潮流已邁向執政轉型，具體的表現就是賴清德與工商團體的頻繁互動。而這個新轉型，將隨著賴清德的身價上漲而持續。不過，賴清德及新潮流必須體認的是，經歷幾次政黨輪替後，工商團體的政治公關已逐漸務實。目前的工商團體，已不是執政黨的附屬組織。她／他們知道保持中立，才是明哲保身之道。過去因配合政治人物承諾而亂投資，進而賠錢的殷鑑不遠，現工商團體已聰慧地知道自己的立場與態度。因此，當賴揆與工商團體搏暖，走自己的路的同時，也必須知道，工商團體正檢驗他的執政能力。當賴揆表現不好，或開出的支票不被接受時，工商團體也會適時表達相關的抗議與批判。，
玖壹壹11日晚間7點在台中圓滿劇場開唱，
，現場7000千歌迷擠爆，
，玖壹壹圈內好友不少，
，王陽明、蔡詩芸夫婦和頑童116、張景嵐都到場，
，LULU、謝和弦與馬來西亞歌手黃明志則擔任嘉賓，
，和玖壹壹合唱外也帶來自己的招牌作品。黃明志率先上場，
，他自嘲前陣子因MV爭議事件，
，才剛從馬來西亞監獄「爬出來」，
，「玖壹壹被人家罵得很慘，
，我也不好過，你們有看報紙就知道我從哪裡爬出來的。」話鋒一轉，他依舊力挺好友：「事實是什麼，大家睜大眼睛看清楚，玖壹壹不是垃圾，玖壹壹的音樂是台灣網路的奇蹟。」並演唱自己的歌曲「飆高音」。 LULU除了和玖壹壹合唱「嘻哈庄腳情」，也演唱她的「腿之歌」，台中出身的她獲得許多台中鄉親尖叫支持；謝和弦和玖壹壹合唱「癡情男子漢」掀起演唱會後半段高潮，一曲結束後，台上只剩洋蔥、健志和謝和弦，眾人遍尋春風的身影，只見他躲在一旁擦汗，健志吐槽：「不要在後面擦汗好不好，我們也很想擦！」春風理直氣壯用台語回：「就很熱啊！」笑翻台下。演唱會另一亮點是洋蔥爸爸在「你不愛我」這首歌現身合唱，有歌手夢的他搞笑對洋蔥說：「謝謝你完成我30幾年來的夢想！」洋蔥不甘被老爸搶走舞台，說：「ㄟ這首歌的壓軸是我，我要重唱！」LULU(右)助陣玖壹壹演唱會。圖／混血兒娛樂提供 分享 facebook 茅草屋酒吧搬上舞台。圖／混血兒娛樂提供 分享 facebook LULU(右)助陣玖壹壹演唱會。圖／混血兒娛樂提供 分享 facebook 洋蔥爸爸（右2）上台和兒子合唱。圖／混血兒娛樂提供 分享 facebook LULU助陣玖壹壹演唱會。圖／混血兒娛樂提供 分享 facebook，
歸仁區陳小姐問：營業人以物流中心或自由貿易港區事業名義出口貨物，
，營業稅申報零稅率銷售額時可否免檢附零稅率證明文件？
南區國稅局新化稽徵所答覆：以物流中心或自由貿易港區事業名義代其他營業人出貨，
，實際貨物銷售人自103年9-10月（期）營業稅申報作業起納入海關出口報單檔與稽徵機關經海關出口之零稅率銷售額之總額交查範圍，
，申報營業稅適用零稅率銷售額時，
，免檢附零稅率證明文件。稽徵機關已將該報單（D5、F5報單）之「其他申報事項欄位」前八位為「實際銷售人國內廠商統一編號」，
，列入實際貨物銷售人之總額交查範圍，
，其應填載於營業人銷售額與稅額申報書之「零稅率銷售額」欄「經海關出口免附證明文件者」填報銷售額，
，以免申報營業稅適用零稅率案件時，
，因申報資料填寫方式不正確，造成資料勾稽異常，無法及時退稅，影響納稅人權益。，
林書豪遭受不公平吹判問題，
，今天獲得NBA球迷公關部門的正面回應。 美聯社 分享 facebook twitter pinterest 球迷在知名影音網站上上傳「林書豪：太多惡意犯規未吹判」影片，
，並號召球迷寄信給NBA要求正視不公平吹判問題，
，今天獲得NBA球迷公關部門的正面回應，
，並強調將會蒐集相關數據提供給裁判，
，讓吹判標準獲得改善。球迷「JAD 7534」日前剪輯了林書豪上籃遭到布萊恩、安東尼、哈登等人打臉、甚至是被火箭隊泰瑞惡意推擠、被快艇隊球員打到流鼻血卻未吹犯規的片段，
，並附上了一封給NBA主席席佛的信，
，希望為林書豪遭到的不公平吹判討公道。而今天NBA球迷公關部門也針對此信做出回應，信中指出，在每場比賽過後聯盟籃球營運部門都會對裁判吹判的惡意犯規和其他激烈身體接觸進行影片回顧，並會利用多角度的影片來校正判斷，並決定是否在賽後補吹惡意犯規或進行懲處。不過信中聯盟也坦言，裁判確實會有犯錯的狀況發生，導致錯失一些吹判，未來也將收集相關數據，提供給裁判進行檢討。而在今天出戰塞爾蒂克隊的比賽中，林書豪全場獲得10次罰球機會且全數命中。，
苗栗縣劉姓男子酒後與妻吵架，
，當著妻子面前吞下十多顆老鼠藥後，
，用嘴強餵1歲兒子，
，還恐嚇妻子與父親「要死大家一起死」等語，
，審理時劉妻為他求情，
，二審法官昨天依強制、恐嚇罪將他判刑6個月，
，可易科罰金。
判決書指出，
，37歲劉男有家暴前科，
，去年8月20日下午，他酒後與妻吵架，揚言要打妻，卻下樓拿老鼠藥吞下一大口，再抱住1歲兒子，以口對口方式，強將口中十多顆老鼠藥吐到兒子嘴內，妻子嚇得將兒子口中的老鼠藥挖出送醫。
審理時，劉妻為他求情，希望法官判輕一點，讓他有改過機會；劉男簽下承諾書，承諾不再喝酒、暴力、吸毒或對妻與父母惡言相向，如果未遵守，請法官將來判他最高刑期，絕不後悔。，
加州公路巡警局警員抓到「獨角獸」小馬，
，自己也認為是鮮事一椿。（美聯社／加州公路巡警局提供） 分享 facebook twitter pinterest 中加州瑪德拉（Madera）加州公路巡警局（CHP）警員2月24日接獲一個奇特任務：捕捉一隻「獨角獸」。其實那是一匹矮種母馬，
，被打扮成獨角獸與小朋友合影。這匹600磅重的白色雪特蘭小馬（Shetland pony）「茱麗葉」（Juliette）現年20歲，
，主人是佛瑞斯諾（Fresno）攝影師波斯（Sandra Boos）。她養這匹馬主要是給五歲女兒泰坦（Tatum Boos）騎著玩，
，但發現如果把牠打扮成獨角獸大受女童歡迎，
，因為有如童話再現。24日當天，
，波斯照例為茱麗葉栓上粉紅韁繩，
，在額頭接上一根絨緞假角，在瑪德拉牧場（Madera Ranchos）舉行合影會，茱麗葉乘波斯忙著拍照兩度落跑。公路巡警局下午2時30分接到報案說，有人看到一隻獨角獸在馬路奔馳。警員心想，報案人可能在嗑迷幻藥產生幻覺。波斯很快趕到，把茱麗葉牽回去。誰知巡警局下午5時30分第二次接到報案，這次茱麗葉跑得更遠，而且跑去大馬路。警方擔心牠會撞到人，大舉出動去抓牠。茱麗葉跑的高興，很快失去蹤影。巡警局被迫用直升機紅外線感熱器找牠，最後在果園找到，然而茱麗葉躲著不肯出來。波斯靈機一動，請鄰居帕帝（Renee Pardy）牽來帕帝所養，常和茱麗葉玩在一起的一匹馬。茱麗葉聽到「朋友」在叫牠，立即回叫並跑出來見面。巡警局費了三個半小時才達成任務，真是滿頭大汗。他們告訴波斯這次不追究，但如果再犯就要開罰單。本來泰坦看到茱麗葉跑不見心急如焚，等牠被抓回來卻表示牠是「壞小馬」，要罰牠「面壁思過」（timeout）。波斯表示，今後還是會舉行獨角獸合影會，只是得好好想個不讓茱麗葉落跑的辦法。，
謝淑薇等事件 國民體育法修法有解 | 綜合 | 運動 | 聯合新聞網 買東西RSSApp粉絲團我的新聞udn family搜尋美國大選時尚汽車NBA台灣國際鳴人堂新鮮事部落格全部願景新聞財經時尚汽車NBA國際鳴人堂新鮮事部落格元氣話題讀書吧讀小說知識庫電子報基金房地產影音售票網外貿網買東西有設計有行旅捷客聯文聯經世界日報App 即時熱門要聞娛樂運動全球社會產經股市健康生活文教評論地方兩岸數位旅遊閱讀雜誌時尚汽車購物 MLB 棒球 林書豪專區 NBA 綜合 udn / 運動 / 綜合相關新聞跟著NRC 挑戰自我跑起來台中大甲體育場 將設直排輪曲棍球場花蓮高商蕭秉昇 全國滑輪賽雙冠籃球／台灣球員打CBA 壹拾壹獨家轉播網球／費德勒之後 納達爾也宣布2016年報銷丹麥超羽賽／直落二勝彭媞 戴資穎晉級8強英超／失去先發位置 魯尼仍耐心等候歐冠聯賽／梅西「帽子戲法」 巴薩血洗曼城寧波網賽／連拿4局大逆轉 盧彥勳站上8強SBL／外援決定球隊高度 4隊是奪冠熱門丹麥超羽賽／戴資穎直落二 輕鬆晉16強環法自由車業餘賽 明年3月在台選200人前進奧運 大衝浪時代來了他奪亞洲羽球銅牌 下一站全中運SBL／申訴時效改為一小時謝淑薇等事件 國民體育法修法有解分享分享分享留言列印A-A+2016-10-21 04:31聯合報 記者劉肇育／台北報導WhatsApp 體育署擬訂的「國民體育法」修正草案最快將於12月送審。記者劉肇育／攝影 分享 facebook 里約奧運後不斷爆發的選手與單項協會爭議，
，未來有望得到緩解，
，由體育署擬訂的「國民體育法」修正草案已於日前提報教育部法規會議審議通過，
，最快十二月就將送審。體育署長何卓飛昨天表示，
，修法通過將會對我國體育運動發展有全面性的幫助。今年里約奧運期間爆發謝淑薇、戴資穎事件，
，加上後來的射擊老將林怡君退出國家隊風波，
，讓我國運動單項協會與選手間的問題不斷被搬上檯面檢視，
，也間接推動了這次的國民體育法修正草案。這次修正草案有「組織開放化」、「設立仲裁機制」、「強化監管措施」三大重點，
，並強調具有「修正幅度大」、「涵蓋層面廣」、「影響範圍廣」三大特色。至於謝淑薇、林怡君的事件，
，未來也將透過第三方仲裁機制管道得到解決，何卓飛認為，過去就是沒有仲裁機制，才讓選手認為自己投訴無門，現在有仲裁管道加上法定效力高，將對於協會與選手間的爭議有所幫助。仲裁機制將以社團法人成立。，
